皮肌炎如何确诊

皮肌炎的确诊需综合临床表现 、实验室检查及其他相关因素 ，依据2017年EULAR/ACR诊断标准
，具体如下： 临床表现皮肤症状：皮疹多见于日晒后，表现为眶周水肿性紫红色斑 ，可扩展至上眼睑
、颈部、前胸V字区 、四肢关节伸侧（如掌指关节、肘
、膝）及甲周等部位，伴红斑、鳞屑 。

诊断皮肌炎需通过多维度综合评估
，具体步骤如下：病史采集与症状分析医生首先会详细询问患者病史，重点关注皮肤症状（如眶周紫红色皮疹 、颈胸部“V ”形红斑
、皮肤水肿等）、肌肉症状（如对称性近端肌无力 ，表现为上楼困难 、举手梳头费力等）
、关节疼痛、发热 、乏力等全身症状
。

儿童的皮肌炎、多发性肌炎的诊断与鉴别诊断(上)

皮肌炎与多发性肌炎的区别主要体现在以下方面： 临床表现皮肌炎除肌无力 、肌痛外
，具有特征性皮肤损害，如眶周水肿性紫红色斑（“向阳疹
”）
、Gottron征（指关节背面红斑）、甲周红斑等；多发性肌炎则以对称性四肢近端肌无力为主 ，常伴肌肉疼痛和压痛
，但无典型皮肤表现。

此外，在诊断多发性肌炎和皮肌炎时 ，还需要排除以下情况： 中枢或外周神经病变 。 肌营养不良。 肉芽肿性肌炎
，如结节病
。 感染，包括旋毛虫病 、血吸虫病等。 近期使用过各种药物和毒物 。 横纹肌溶解
。 代谢性异常 ，如麦卡德综合症。 内分泌病
，如甲状腺功能亢进、粘液性水肿等 。

皮肤表现 眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节 ，称为戈谢Gottron‘s征），可累及膝
、手肘、脚踝
，以及面部 、颈部和上胸部 用此标准诊断的限制定义如下
。